7岁男童严重感染，持续高热10天，随即多脏器受损，生命危在旦夕。近日，华中科技大学同济医学院附属协和医院（以下简称“协和医院”）儿科专家团队应用靶向药物成功救治一名危重噬血细胞综合征患儿，日前患儿转危为安，顺利出院。

家住湖北襄阳的小逸（化名）今年 7 岁，两个月前他突然开始发热，持续高热5天，最高烧到40℃，服用退热药物后体温仍然降不下来。在当地医院就诊后发现，小逸的多种血细胞数值均低于正常值，同时出现明显的肝损伤，焦急万分的父母急切向上级医院求医，随即送往协和医院。因病情危重，他被转入儿童重症监护病房（PICU）。

入院时，小逸精神反应差，腹胀明显，呼吸衰竭，合并多脏器功能不全。经进一步检查，他的血细胞指标进行性下降，出现凝血功能障碍，结合骨髓穿刺报告，被诊断为“EB病毒相关噬血细胞综合征”。

“这是一种非常凶险的儿童急重症血液病，如不及时救治，患儿随时有生命危险。”协和医院儿科副主任、儿童血液肿瘤科主任吴小艳教授介绍，EB病毒是一类疱疹病毒，某些有先天性基因缺陷或免疫系统异常的人感染后，身体里的淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞被异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子，出现“细胞因子风暴”，易造成多脏器出血和功能衰竭。

PICU医护团队积极采取多种抗噬血治疗，但小逸病情进展十分迅速。在这紧急关头，吴小艳教授和儿童重症监护病区的李蕾教授充分评估患儿病情，考虑到其病情进展的主要机制是病毒感染所引起的“炎症因子风暴”，于是当机立断提出使用靶向治疗药物依马利尤单抗阻断“风暴”，控制过度炎症状态。

在与患儿家属充分沟通后，吴小艳教授团队启动了依马利尤单抗治疗。用药过程中，医护团队全程密切监测小逸的病情变化，及时调整治疗方案。用药当天，小逸的体温开始下降，经过3天的治疗，他的生命体征逐渐平稳，随后撤离呼吸机和肾脏透析，病情逐渐平稳，转入普通病房。5月3日，在完成两期“噬血”的化疗后，小逸顺利出院。后续，他还将进行造血干细胞移植术，通过移植重建正常免疫从而根治该疾病。

吴小艳主任介绍，噬血细胞综合征可分为原发性和继发性两大类，原发性噬血细胞综合征由遗传基因异常导致，继发性噬血细胞综合征通常由感染、恶性肿瘤、结缔组织疾病等诱发产生。依马利尤单抗是全球首个获批治疗原发性噬血细胞综合征的靶向治疗药物，适用于难治性、复发性、进展性或对常规疗法不耐受的原发性噬血细胞综合征患者。

协和医院儿童血液肿瘤科是湖北省率先开展儿童血液肿瘤治疗的优势专科，在儿童白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、造血干细胞移植等疾病的诊治方面具有丰富的经验，同时有多学科诊疗团队为患儿提供全方位、高水平的医疗服务。

通讯员：熊婉婷 郝琎琎

湖北广电大健康发展中心图文编辑：张伊灵