孕晚期的准妈妈出现头晕眼花，恶心呕吐症状，到医院就诊查出颅内肿瘤。专家们抽丝剥茧，仔细探查发现“祸根”是一种罕见病，引起全身多发性肿瘤。在多学科的保障下，准妈妈的病情得到有效控制，顺利完成分娩，母儿平安。
准妈妈头晕眼花竟是得了罕见病
今年1月初，孕28周的邵女士突然出现头晕、呕吐的症状，她觉得可能是孕期不适，好好休息就能缓解。但是症状却逐渐加剧，还出现了胸闷、心慌、视物模糊。
2月14日，邵女士在丈夫的陪伴下来到湖北省妇幼保健院产科就诊。当听说她有头晕、呕吐和视物模糊的症状时，医生考虑到颅内病变的可能。随后完成的头颅核磁共振证实了这个猜测，在邵女士的左右小脑半球各有一个鸽子蛋大小的肿瘤，已经压迫到了周围脑组织。产科随即将邵女士转入成人ICU，及时给予了颅内肿瘤脱水治疗，做好提前剖宫产的准备。
找到了“暗藏”在邵女士颅内的肿瘤，病因似乎已经显现，但随后的多次会诊，才让这个疾病的“真相”逐渐浮出。
为保障邵女士顺利实施剖宫产手术，医院组织了产科、成人ICU、成人内科、新生儿科、神经外科、泌尿外科、眼科、超声诊断科、医学影像科、病理科、检验科、手术麻醉科等专家进行了多次会诊，专家们仔细追问邵女士疾病史与家族史，一点点抽丝剥茧，发现其母亲和姨妈都患有肾上腺嗜铬细胞瘤，她也曾在13年前做过肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，此次腹部核磁共振后发现了肾脏上有一个包块，很可能是肾上腺嗜铬细胞瘤复发。
“经过多学科讨论，结合患者颅内的血管母细胞瘤和肾上腺嗜铬细胞瘤家族史，这可能是罕见疾病希佩尔-林道综合征（VHL综合征）。”产科主任孙国强介绍，VHL综合征是一组临床上较为罕见的多发性、家族性、多器官累及的良、 恶性肿瘤综合征，可累及到的主要器官有脑和脊髓，视网膜，胰腺，肾脏以及肾上腺和附睾等。
多学科保障安全分娩
准妈妈颅内和肾脏上都有肿瘤，情况棘手。尤其是肾上腺嗜铬细胞瘤是否有活性？这对手术方式的选择和围术期管理影响非常大。
2月20日上午，专家们再次讨论制定了手术方案和麻醉方案。检验科在24小时内加急提供了检验报告，不幸中的万幸，结果确认肾上腺嗜铬细胞瘤没有活性。
次日，这台特殊的剖宫产手术正式进行。手术麻醉科主任陈林为患者实施了全麻，更利于颅内压的稳定。产科首席顾问肖梅亲自上台与产科医生团队一起手术，她稳、准、轻、快地切开子宫、娩出胎儿、断脐、娩出胎盘，然后完成缝合，五个动作一气呵成，20分钟内完成了这台手术，出血量少，动作轻柔，避免了腹部及肾脏受力。与此同时，手术麻醉科和成人ICU持续保障着产妇的生命体征，通过精准调控来平衡颅内压，保持血压稳定。
术后，专家们守护在邵女士身旁，半个小时后，她顺利清醒，转入成人ICU进行下一步的救治。结合术前的充分讨论和完善检查，成人ICU主任甘泉带领团队密切监测和精心施治，让邵女士成功避免了VHL综合征常见的围术期颅内高压，脑出血等，生命体征逐渐稳定，一周前顺利出院。
而提前出生的小宝宝，也在新生儿科的悉心照料下，3月11日顺利出院。日前，邵女士和丈夫来接宝宝时，激动万分，送来一封真挚的感谢信。
肖梅建议准妈妈们在孕期出现任何不适都要及时来医院就诊，及时发现潜在的疾病，保障母儿安全。据悉，湖北省妇幼保健院连续21年全省分娩量第一，同时也是全省五大危重孕产妇转运救治中心。
通讯员 黄洁莹
来源 湖北省妇幼保健院
