37岁的刘先生（化名）是一名“渐冻人”，因为听力减退急需置入人工耳蜗。手术难度不大，但为发病率仅仅十万分之几的渐冻人做手术麻醉却风险重重，鲜有经验可借鉴。日前，湖北省妇幼保健院手术麻醉科专家联合耳鼻喉科专家，挑战手术难关为刘先生重拾听力。

2008年，刘先生就开始出现左下肢疼痛无力，2014年，他的右下肢也出现了同样的症状。十几年来在症状逐渐加重，去年9月被诊断为肌萎缩侧索硬化症，这种疾病又被称为“渐冻症”。

在肌肉萎缩的同时，刘先生还出现了听力减退。近6年里，他逐渐丧失听力，直到今年已无法听清正常音量的声音，与人沟通非常困难。失去听力，让刘先生原本就艰难的生活更加不便，他想置入人工耳蜗，这几年咨询了多家医院，都因“渐冻症”手术麻醉风险大而未采用手术治疗。

3月初，刘先生辗转到湖北省妇幼保健院耳鼻喉科就诊，向该科段传新主任提出了手术的请求，段主任会同手术麻醉科陈林一道会诊，探寻是否有手术机会。

“人工耳蜗置入术中要求患者绝对静止，若术中关键步骤患者出现体动，很可能会出现神经损伤。”陈林主任在会诊中介绍，渐冻症患者的手术麻醉，是医学界公认的难题，患者对镇静药、镇痛药、肌松药非常敏感，如何选择药物？多少剂量？何时应用？都是对麻醉医生的巨大挑战。在全身麻醉过程中，如果患者对使用的肌松药过度敏感，术后可能出现呼吸功能无法恢复，无法拔出气管导管，甚至造成终生使用呼吸机的结局。

了解手术风险后，患者和家属依然希望能通过手术提高生活质量，看着这个年轻患者渴求的眼神，两位主任决定为他博得一线手术机会。

面对挑战，陈林主任组织全科进行了大讨论。充分完善术前检查和评估，制定精确的麻醉方案及围术期应对方案，并与耳鼻喉手术团队妥善的完成了术前准备。

3月4日，按照既定方案，麻醉由陈林主任和徐恒医师共同实施，术中患者生命体征平稳。手术由耳鼻喉科段传新主任和张飞医师共同完成，手术历时2.5小时。在没有使用肌松药的情况下，手术顺利结束，术中也没有出现体动，术后患者即刻恢复呼吸功能，顺利拔除气管导管。

经过几日的术后护理，目前刘先生身体状态已恢复正常。

据悉，“渐冻人”在全球发病率约为1.5~2.7/10万人。患者可能会出现无力、感觉异常、记忆力下降等症状，渐渐发展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后会出现呼吸衰竭，直至死亡。目前尚无有效治疗方法。

通讯员：温红蕾 黄洁莹

编辑：叶静

审核：刘雅婷